主动脉夹层的分型和临床表现
主动脉夹层的分型和临床表现
主动脉夹层（aortic dissection,AD）是指在主动脉壁存在或不存在自身病变的基础上，并在一系列可能外因（如高血压、外伤等）的作用下导致主动脉内膜撕裂，血液由内膜撕裂口进入主动脉壁中层，造成主动脉中层沿长轴分离，从而使主动脉管腔呈现真假两腔的一种病理状态。
（一）分型
1.DeBakey分型：
（1）Ⅰ型：主动脉夹层内膜裂口在升主动脉，夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。
（2）Ⅱ型：主动脉夹层内膜裂口在升主动脉且夹层累及范围限于升主动脉。
（3）Ⅲ型：主动脉夹层内膜裂口在降主动脉，夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型；向下累及腹主动脉者为ⅢB型。
2.Stanford分型：
（1）Stanford A型相当于DeBakeyⅠ型和DeBakeyⅡ型
（2）Stanford B型相当于DeBakeyⅢ型
（三）分期
主动脉夹层的分期是以14d为界；发生夹层14d以内为急性期，超过14d为慢性期；DeBakey等根据主动脉壁结构炎症程度，将慢性期中2周到2个月之间定义为亚急性期。分类的原因是14d以内主动脉夹层的并发症发生率，尤其破裂率远远高于14d以内的夹层。
（四）病理学
1.大体变化
在急性夹层动脉瘤中，夹层的内、外壁组织水肿、脆弱，夹层中可见血栓及流动的血液。大体看见主动脉壁呈蓝色，伴肿胀，在外壁薄弱处有血液渗出；值得注意的是大多数急性主动脉夹层的主动脉直径并没有扩大，而慢性夹层动脉瘤直径是扩大的，其主动脉外壁可见洋葱状板层结构。
主动脉夹层可以沿主动脉顺行撕裂，也可以逆行撕裂，还可以同时向两个方向撕裂。撕裂可以发生在裂口形成后的数秒内，还可以发生在血压波动无法控制的情况下。Stanford B型夹层较少发生逆行撕裂，逆行撕裂波及主动脉弓部的概率为10%-15%。顺行撕裂通常呈螺旋状，并累及了降主动脉圆周的外1/2-2/3，并且很少局限于降主动脉上部。主动脉夹层向腔外破裂的位置，主要取决于腔内原发性撕裂的位置。心包积血是主动脉夹层死亡的主要原因。
2.组织学变化
主动脉夹层组织病理学上最突出的变化是中膜的退行性变化。急性期，主动脉壁出现严重的炎症反应；慢性期，可见新生的血管内皮细胞覆盖于夹层腔内层表面。
（1）光镜检查
a.弹性纤维断裂、囊性中层退行性变、中层坏死等病理改变并非动脉夹层所特有，正常主动脉亦可见这些组织学变化。
b.上述的病变的严重程度随年龄的增加而加重：弹性纤维断裂、囊性中层退行性变、中层坏死、纤维化均与主动脉夹层的发生无必然联系。主动脉夹层可发生于大致正常的动脉壁。
c.主动脉夹层的中膜内层弹性纤维断裂断裂程度比中膜外层严重，主动脉夹层撕裂的中膜路径附近区域的弹性纤维断裂程度，比其他区域严重。
d.主动脉夹层组大多合并动脉粥样硬化病变，但病变程度均不严重，并不存在严重动脉动脉粥样硬化在中膜引起的斑痕行病变。
e.慢性主动脉夹层撕裂路径附近区域出现新生毛细血管，并呈现红细胞外渗现象。
（五）病理生理学
1.Stanford A型夹层
发生在升主动脉的急性夹层多累及整个主动脉弓，仅有10%的病人局限于升主动脉或主动脉弓，大多夹层向远端发展，内脏动脉有不同程度受累。冠状动脉所在的瓣叶常会夹层逆行撕裂而失效，进而脱垂的瓣膜进入左心室导致急性主动脉衰竭。主动脉瓣另外两个瓣膜常因冠脉对其内、中、外膜的固定作用而免遭受破裂螺旋力的撕裂。 论文范文http://www.chuibin.com
夹层累及降主动脉及锁骨下动脉开口远端时，可进而累及锁骨下动脉及头臂干，并常可累及主动脉远端。夹层的多个出口并不少见，内脏常受累及，其开口常来源于假腔。急性升主动脉夹层往往导致主动脉衰竭或心包填塞。
2.Stanford B型夹层
B型急性期主要的并发症是夹层破裂和脏器缺血，其中急性期病死率高达30%以上。夹层破裂的诱发因素包括高血压控制不良、假腔高速血流、夹层出口过小和主动脉直径增大。由于夹层裂口和假腔的位置特殊，使得急性期B型夹层发生于左侧胸腔，同时发生胸膜破裂和血栓形成，往往造成患者死亡。另外，破裂可以发生在纵膈、右侧胸腔、腹膜后或腹腔。有少数报道夹层破裂进入心包、食管、气管和肺内。
缺血并发症是急性ⅢB型夹层主要的特征性临床表现，由夹层累及降主动脉和腹主动脉分支引起。夹层发生缺血并发症的原因有3种机制：A.假腔压迫真腔造成分支动脉开口狭窄；B.夹层进入分支动脉壁造成分支动脉管腔狭窄；C.夹层裂口（入口和出口）撕裂的内膜活瓣封闭了分支动脉开口。
（六）自然病程
主动脉夹层的发生率目前尚无法确切的统计，一般认为Stanford A型夹层的早期病死率高于Stanford B型，后者更常见具有慢性病程。在我国，夹层发病高峰在50-60岁，平均发病年龄比腹主动脉瘤小10-15岁，男性多于女性。胸主动脉夹层中以Stanford A型患者约2/3在急性期死于夹层破裂、心脏压塞、心律失常、主动脉功能衰竭或冠状动脉闭塞等并发症。据报道Stanford B型夹层约75%可以度过急性期，但其5年生存率不超过15%，其中多数患者死于夹层破裂。